Por Raúl Pastrán
Médico Cardiólogo, (Mat. 11172)
Comisión directiva, Sociedad de Cardiología de Mendoza
Subcomisión Publicidad y Difusión
Se analiza en el siguiente texto, una revisión de mas de 70 artículos relacionados a las anomalías de las arterias coronarias, con el propósito de determinar en base a la evidencia actual, cuales son las patologías de riesgo, las herramientas mas adecuadas para el diagnostico y tratamiento, como así también el momento adecuado para la intervención.
Análisis de la revisión
Las anomalías de las arterias coronarias son un grupo diverso de entidades, que van desde variaciones benignas de la anatomía normal, hasta afecciones potencialmente mortales. Sin embargo, no existe un consenso universal en su clasificación, estratificación del riesgo y manejo. El objetivo de esta revisión es desarrollar un enfoque clínico sencillo para la evaluación y el cuidado de pacientes con arterias coronarias anómalas.
El manejo de pacientes con arterias coronarias anómalas requiere un enfoque individualizado basado en características clínicas, fisiológicas y anatómicas. Los estudios de alta calidad son fundamentales para un mayor desarrollo de este fascinante campo.
Introducción
Las arterias coronarias anómalas (AAC) son un amplio grupo de afecciones con diferentes características anatómicas, consecuencias fisiológicas y presentaciones clínicas.
Su importancia clínica varía desde prácticamente nula, cuando una anomalía coronaria, que se sabe que está asociada con un buen pronóstico, se encuentra de manera incidental en un paciente asintomático, hasta la presentación más extrema, cuando ocurre la muerte súbita cardíaca (MSC). Históricamente, la prevalencia de AAC en grandes series de cateterismos es de alrededor del 1,3%, pero las estimaciones varían ampliamente según la definición de AAC, el método utilizado para el cribado y la evaluación, así como los criterios de selección de la población incluida en los estudios.
Clasificación e historia natural
Aunque no existe un consenso universal sobre la clasificación de AAC, se pueden dividir ampliamente como anomalías en origen, curso, terminación y tamaño. Un origen anormal de una arteria coronaria puede localizarse en el seno de Valsalva opuesto o, más raramente, en la arteria pulmonar (AP). Las anomalías primarias del curso coronario se encuentran en los puentes miocárdicos (PM), cuando un segmento coronario abandona el espacio epicárdico y se sumerge en el miocardio en una profundidad y longitud variables, regresando distalmente al espacio epicárdico. Se observa una anomalía de terminación, en las fístulas de las arterias coronarias, comunicaciones entre las arterias coronarias y las estructuras vasculares sin pasar por un lecho capilar.
Las anomalías de tamaño incluyen estenosis coronaria y aneurismas. Es importante destacar que los estudios de autopsias de atletas jóvenes que experimentaron MSC muestran que la AAC es la segunda etiología más común después de la miocardiopatía hipertrófica, aunque no siempre está claro que la AAC sea la causa directa del evento. En ausencia de ensayos aleatorizados que comparen la espera vigilante, el tratamiento médico y las intervenciones percutáneas o quirúrgicas, las recomendaciones para el tratamiento de la AAC se basan principalmente en la fisiopatología, los datos clínicos incompletos, las series de casos y la opinión de expertos.
Aunque la ACA se puede clasificar en función de varias definiciones anatómicas, aquí proponemos una clasificación basada en la gravedad de la anomalía y la necesidad de pruebas adicionales o estratificación del riesgo. Agrupamos las anomalías en riesgo bajo (no es necesaria una evaluación adicional), riesgo incierto (estratificación de riesgo adicional a considerar de forma individual) y riesgo alto (generalmente se recomienda la intervención).
Sin embargo, una minoría de casos puede presentar síntomas o un mayor riesgo de complicaciones. La necesidad de pruebas adicionales se limita a casos muy selectos en este grupo.
Variaciones anatómicas mínimas se encuentran con frecuencia en estudios de imágenes cardíacas. Esta categoría de anomalías incluye variaciones de la anatomía coronaria normal que generalmente no están asociadas con deterioro del flujo coronario o isquemia miocárdica.
Orificios separados de la arteria descendente anterior izquierda (DAI) y la arteria circunfleja izquierda de la aorta (sin un tronco principal izquierdo), arteria coronaria derecha dividida (ACD), origen alto de la ACD desde el seno de Valsalva derecho y origen de la arteria coronaria derecha. La arteria circunfleja izquierda de la ACD o del seno de Valsalva derecho que toma una ruta retroaórtica son todos ejemplos de AAC benigna que no tienen importancia clínica en ausencia de aterosclerosis asociada, y no se requiere seguimiento o pruebas adicionales.
Riesgo bajo
La mayoría de las anomalías coronarias descubiertas no están asociadas con síntomas o eventos clínicos adversos y se consideran variantes benignas de la anatomía coronaria normal. En la mayoría de estos casos, no se requiere tratamiento ni seguimiento.
Puente miocárdico descubierto por casualidad. Esta es una anomalía coronaria común, que generalmente se encuentra en pacientes remitidos para angiografía por tomografía computarizada coronaria (TAC) o angiografía coronaria invasiva (CCG) por otras razones. Se define como la presencia de una arteria coronaria que sale del espacio epicárdico a lo largo de su curso y penetra en el miocardio, para una profundidad y extensión variables, generalmente regresando al epicardio antes de su terminación. La gran mayoría de PM se ven en la arteria DAI. El tejido miocárdico que recubre la arteria coronaria tunelizada es el PM. Esta característica anatómica predispone a la compresión sistólica de la arteria coronaria, que puede ser más o menos prominente. Debido a que la mayor parte del flujo coronario ocurre en la diástole, la compresión sistólica no suele asociarse con síntomas o isquemia miocárdica. La prevalencia de PM varía según el método utilizado para la detección. Las series de autopsias y los estudios de TAC describen que la PM está presente en aproximadamente el 30% de los pacientes. Por otro lado, la prevalencia de PM en CCG varía de 0.5 a 12%. Esta discrepancia muestra que la presencia del puente en sí, según lo detectan las TACs, puede no conducir a una compresión sistólica (el «efecto de ordeño» en CCG) en reposo en la mayoría de los pacientes. En el contexto de un PM encontrado incidentalmente en un paciente asintomático o que presenta síntomas atípicos, no se requiere tratamiento. Estos MB incidentales se clasifican como tipo A en la nomenclatura propuesta por Schwarz de MB y tienen excelentes resultados a largo plazo. Por otro lado, los tipos B de Schwarz (signos objetivos de isquemia) y C (hemodinámica intracoronaria alterada) pueden estar asociados con eventos clínicos y se discutirán en la sección de ACA con riesgo incierto.
El origen ectópico del tronco común izquierdo o de la CD, generalmente del seno de Valsalva opuesto, puede seguir varios caminos diferentes hasta su destino normal. Los cursos prepulmonar, retroaórtico, retrocardíaco y subpulmonar se consideran benignos, ya que no son más prevalentes en pacientes con MSC, y no existe una base fisiopatológica para isquemia miocárdica, excepto en presencia de aterosclerosis concomitante. Una revisión de estudios que abordaron la prevalencia del origen aórtico anómalo de la arteria coronaria (OAAC) encontró que el curso retroaórtico es el subtipo más común, presente en aproximadamente el 0,26% de la población. A los pacientes que se descubra que tienen una OAAC sin un curso interarterial se les debe tranquilizar sobre la naturaleza benigna de esta afección y no se requiere ningún tratamiento o seguimiento específico. Sin embargo, en los niños pequeños, las fístulas (FAC) pequeñas detectadas por ecocardiografía Doppler se originan con mayor frecuencia en el sistema de la arteria coronaria izquierda.
Se estima que hasta el 75% de las FAC son pequeñas y se descubren incidentalmente en pacientes que se someten a una investigación de síntomas no relacionados o al tratamiento de otras afecciones cardíacas. Aunque las guías actuales no establecen un umbral para la definición de una FAC pequeña, las fístulas simples (1 origen, 1 vaso, terminación única) que son más pequeñas que la arteria coronaria distal de referencia generalmente se considera pequeñas. Estas fístulas incidentales, pequeñas y asintomáticas no suelen producir sobrecarga de volumen ni isquemia miocárdica y no requieren ningún tratamiento médico o intervencionista, excepto el seguimiento clínico habitual, ya que la CAF puede agrandarse con el tiempo.
Riesgo poco claro
Existen AAC en los que la asociación con síntomas, isquemia miocárdica y eventos clínicos es variable, lo que justifica una adecuada estratificación del riesgo para definir el tratamiento adecuado. En estas circunstancias, los riesgos y beneficios de la intervención deben sopesarse cuidadosamente utilizando métodos invasivos y no invasivos de forma individual. Aunque la CCG ha sido tradicionalmente el método de elección para evaluar la enfermedad de las arterias coronarias, cuando se trata de AAC, la TAC y la RMN permite una mejor caracterización del curso de los vasos y su relación con otras estructuras cardíacas y vasculares. Recientemente, la CCTA ha sido la modalidad de imagen preferida para la mayoría de los pacientes, mientras que la resonancia magnética se ha considerado una prueba alternativa para personas más jóvenes para quienes la exposición a la radiación podría ser una preocupación.
Origen aórtico anómalo de la arteria coronaria derecha
El origen anómalo de la RCA del seno opuesto puede estar asociado con síntomas y resultados adversos en una minoría de pacientes. AAOCA con un trayecto interarterial, en particular la arteria coronaria izquierda que surge del seno derecho (I-AOCA), es la anomalía coronaria encontrada con mayor frecuencia en atletas jóvenes y reclutas militares que experimentan MSC. Por otro lado, la D-AAOCA es una condición más frecuente en la práctica clínica. Un estudio de detección de resonancia magnética de estudiantes de secundaria mostró que la D-AAOCA interarterial es casi tres veces más frecuente que la L-AAOCA. Esta infrarrepresentación de D-AAOCA en estudios de pacientes, sugiere que muchos pacientes con este patrón de AAC pueden tener un resultado más benigno y merecen una estratificación del riesgo en lugar de proceder directamente a la intervención.
En D-AAOCA, varias características clínicas y de imágenes pueden proporcionar información útil para evaluar los posibles riesgos y beneficios del manejo conservador versus la intervención quirúrgica.
Los datos clínicos, incluida la edad del paciente y los síntomas, son parte de la evaluación de riesgos en AAC. La mayoría de los episodios de MSC ocurren en pacientes menores de 35 años, generalmente durante o poco después de un ejercicio intenso, pero los eventos arrítmicos relacionados con la AAC pueden ocurrir a cualquier edad. El síncope de esfuerzo y el dolor torácico también son factores de riesgo de resultados adversos, ya que sugieren insuficiencia coronaria; sin embargo, la MSC puede ocurrir en individuos previamente asintomáticos, siendo la primera manifestación de AAC.
El electrocardiograma en reposo, el ecocardiograma transtorácico y las pruebas de esfuerzo suelen formar parte de la evaluación del riesgo en pacientes con anomalías cardíacas estructurales. Sin embargo, los pacientes con pruebas de esfuerzo normales todavía corren el riesgo de sufrir una MSC posterior, lo que demuestra la inexactitud de estos métodos para la estratificación del riesgo de D-AAOCA.
Las características anatómicas de D-AAOCA, mejor evaluadas por TAC o imágenes de resonancia magnética, se consideran posibles mecanismos de isquemia miocárdica y resultados clínicos adversos. OAAC con un trayecto intraarterial, entre la aorta y el tronco pulmonar, es una de las características más comúnmente asociadas a la isquemia miocárdica. El principal mecanismo de limitación del flujo es todavía un tema de debate, pero la compresión del componente intramural de la arteria coronaria (es decir, dentro de la pared aórtica), que se observa con frecuencia en pacientes con OAAC intraarterial, es la base fisiopatológica más probable de la isquemia miocárdica y eventos clínicos posteriores. La estratificación de riesgo por TAC también incluye evaluar otras características de alto riesgo de D-AAOCA, como un ángulo de despegue agudo de la aorta de menos de 45 °, un ostium en forma de hendidura y un segmento largo y estrecho. El estrechamiento del vaso proximal de≥ 50% y una longitud de estrechamiento >5,4 mm se han asociado con síntomas y posterior revascularización miocárdica en pacientes con OAAC. La medición no invasiva de la reserva fraccional de flujo (FFR) por tomografía computarizada se está investigando en la evaluación de OAAC, pero los datos aún son limitados.
Aunque la TAC puede identificar con precisión varias características anatómicas de la AAC, se pasa por alto el componente dinámico de la compresión sistólica intramural, ya que la tomografía computarizada generalmente evalúa las arterias coronarias en diástole. En este contexto, el uso de la ecografía intravascular (IVUS) durante la CCG se ha incorporado a la evaluación de la AAC, lo que permite cuantificar la estenosis coronaria secundaria a la compresión intramural tanto durante la sístole como en la diástole. Es importante destacar que el cateterismo óptimo de AAC puede ser técnicamente difícil en ausencia de un catéter adecuado y puede conducir a complicaciones como disección y espasmo. Aunque prometedor, todavía hay una falta de datos de resultados prospectivos para definir el umbral óptimo de estenosis calculada por IVUS que se asocia con síntomas, eventos clínicos y mejoría después de la intervención. Lee y col. realizó mediciones de FFR en 37 pacientes adultos con D-AAOCA interarterial y valores observados < 0,80 en solo 3 (8,1%) casos. Aunque la mediana de seguimiento fue de solo 2 años, los autores no observaron eventos clínicos en aquellos con FFR ≥ 0,80 gestionado de forma conservadora. Otros informes también han demostrado que la mayoría de los pacientes adultos con D-AAOCA tienen valores de FFR superiores a 0,80, aunque este valor de corte, que se utiliza para la enfermedad aterosclerótica, no ha sido validado para AAC.
En resumen, la estratificación del riesgo para los pacientes diagnosticados con D-AAOCA aún requiere una mayor validación. Actualmente, la cirugía debe considerarse selectivamente para pacientes con síntomas, evidencia de isquemia miocárdica o características de alto riesgo en TAC, IVUS o FFR.
El puente miocárdico, aunque es poco frecuente, en algunos pacientes, puede desarrollar dolor torácico e isquemia miocárdica, y existen varios mecanismos propuestos que podrían afectar el flujo coronario en este contexto: compresión coronaria prolongada en la protodiástole, robo de rama septal, espasmo, disección y aterosclerosis asociada relacionada al esfuerzo, en el segmento coronario proximal al PM.
En pacientes sintomáticos, la evidencia de isquemia miocárdica relacionada con el territorio del PM, generalmente la CCG, debe alternarse con estudios de estrés por imágenes no invasivas. La presencia de isquemia se asocia con el grado de estrechamiento sistólico coronario. Aunque generalmente se prefieren las pruebas de esfuerzo con ejercicio, el estrés con dipiridamol ha mostrado una buena concordancia en pacientes con PM sometidos a imágenes de perfusión nuclear.
Se puede considerar la evaluación invasiva en pacientes sintomáticos. El hallazgo clásico en la CCG es la compresión fásica de la arteria coronaria durante la sístole, también llamado «efecto de ordeño,» que van de leves a graves. El uso de IVUS permite una visualización precisa del PM como el signo de la «media Luna», un halo ecolucente que rodea el segmento puenteado. Es importante destacar que IVUS aumenta la sensibilidad de la CCG para la detección de PM. En una serie de 331 pacientes sometidos a evaluación IVUS de la LAD, se observaron MB en solo 3% por angiografía, mientras que IVUS detectó PM en 23%. La IVUS también puede demostrar características de PM asociadas con un flujo coronario deficiente. Recientemente se ha demostrado que el índice de músculo MB, un producto de la longitud del puente y el grosor del halo, predice la reducción del flujo coronario durante el estrés con dobutamina, aunque este hallazgo requiere una mayor validación. Las mediciones de FFR durante CCG se están considerando cada vez más en la evaluación de PM. Sin embargo, es importante señalar que FFR utiliza presión significativa distal en coronarias y aorta, que pueden ser problemáticas en el contexto de un PM. El exceso de presión sistólica en la arteria coronaria distal al PM y la generación de un gradiente de presión sistólica negativo (presión coronaria después del PM más alta que la presión aórtica debido a la compresión de la sangre contra la microcirculación de alta resistencia durante la sístole) puede conducir a una elevación de la presión coronaria media, presión calculada por FFR y subestimación del deterioro del flujo por PM.
Si se considera que los síntomas o la isquemia están relacionados con el PM después de una estratificación del riesgo no invasiva o invasiva, los betabloqueantes son el tratamiento de elección y los bloqueadores de los canales de calcio no dihidropiridínicos también se consideran una opción. Deben evitarse los nitratos, ya que se han asociado con un aumento de la compresión sistólica de las arterias tunelizadas y un empeoramiento de la angina. La angioplastia generalmente se desaconseja para PM debido a las tasas elevadas de trombosis del stent, reestenosis y perforación del vaso, pero se puede considerar junto con la cirugía (derivación o miotomía) de manera individual para paciente inusual con síntomas refractarios.
Fistulas coronarias medianas y grandes
Las comunicaciones entre las arterias coronarias y las cámaras cardíacas o los principales vasos intratorácicos pueden provocar alteraciones hemodinámicas y síntomas. Suelen presentarse con insuficiencia cardíaca por cortocircuito de izquierda a derecha (fístulas a cavidades cardíacas derechas o AP) o sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo (fístulas a cavidades cardíacas izquierdas). El dolor torácico anginoso también puede ser una manifestación de las FAC, ya que ofrecen una vía de baja resistencia al flujo sanguíneo, desviándolo de la circulación coronaria distal. La arteria coronaria proximal se agranda debido al alto flujo a través de la fístula. Otras manifestaciones raras incluyen trombosis de la fístula, endarteritis, arritmias y ruptura de la fístula con taponamiento cardíaco.
Teniendo en cuenta los resultados adversos relacionados con algunos FAC los pacientes seleccionados pueden requerir una intervención percutánea o quirúrgica. La presencia de FAC de tamaño mediano (1 a 2 veces el diámetro coronario distal), grande (más del doble del diámetro coronario distal) o compleja se asocia con síntomas en aproximadamente el 50% de los pacientes. La estratificación del riesgo comienza con la evaluación de los síntomas, incluida la intolerancia al ejercicio, la insuficiencia cardíaca o el dolor en el pecho, todos los cuales pueden ser indicios de la importancia hemodinámica de la FAC.
Las imágenes no invasivas, incluidas la ecocardiografía, las pruebas de esfuerzo y la TAC coronaria, proporcionan información útil en este entorno. La ectasia de la arteria coronaria y el aneurisma proximal al origen de la fístula, dilatación ventricular o disfunción secundaria a sobrecarga de volumen, hipertensión pulmonar y evidencia de isquemia en el territorio miocárdico irrigado por la arteria coronaria fistulosa son todos indicativos de fisiología anormal y se consideran indicaciones para cirugía o intervención transcatéter.
Las CAF grandes también deben considerarse para su corrección independientemente de los síntomas o la estratificación del riesgo, ya que con frecuencia se asocian con resultados adversos. No obstante, la isquemia y el infarto agudos de miocardio se han descrito como una complicación de la intervención tanto percutánea como quirúrgica en el 7 al 15% de los casos. Además, si se planea una intervención, se debe considerar a un operador con mucha experiencia debido a la complejidad del procedimiento.
Alto riesgo
El origen anormal de una arteria coronaria desde la AP es una anomalía poco frecuente, presente en 1 de cada 10.000 pacientes sometidos a CCG. En el origen anómalo de la arteria coronaria izquierda (I-OAAC), la arteria coronaria izquierda que se origina en la AP suministra sangre a baja presión y desoxigenada al miocardio, lo que lleva a isquemia, insuficiencia mitral, disfunción ventricular izquierda e insuficiencia cardíaca. Esta forma de I-OAAC, denominada tipo infantil, se asocia a un mal pronóstico, con una mortalidad del 90% en el primer año de vida si no se corrige la anomalía. En una minoría de pacientes, la rica colateralización de la ACD que se origina en la aorta suministra sangre oxigenada y con alta presión al sistema izquierdo de manera retrógrada, con la sangre fluyendo en la siguiente dirección: aorta, ACD, vasos colaterales, coronaria izquierda anómala, y finalmente la derivación a la AP. Estos pacientes generalmente no presentan manifestaciones clínicas en la infancia y corresponden al tipo adulto de ALCAPA, presentando angina, insuficiencia cardíaca, arritmias o MSC. La isquemia miocárdica secundaria a la desviación del flujo hacia la AP y la sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo por derivación de izquierda a derecha son los mecanismos implicados en la fisiopatología de la forma adulta de I-OAAC. El diagnóstico de I-OAAC es una indicación de intervención. El pésimo pronóstico de los niños diagnosticados de I-OAAC en los primeros meses de vida ha consolidado la corrección quirúrgica como la única terapia aceptable. Los pacientes diagnosticados después del primer año de vida también corren el riesgo de sufrir eventos graves, incluido un paro cardíaco repentino, y también deben ser derivados para corrección quirúrgica. Después de los 50 años, las presentaciones clínicas potencialmente mortales son menos comunes, pero la corrección quirúrgica aún debe considerarse de forma individual. El reimplante coronario es el abordaje quirúrgico preferido, mientras que la interposición de un injerto de derivación con ligadura del origen pulmonar anormal de la arteria coronaria izquierda también es una opción.
El origen anómalo de la arteria coronaria derecha de la arteria pulmonar (D-OAAC) es una anomalía aún menos frecuente. La ACD que se origina en la AP suministra sangre desoxigenada y de baja presión a una parte menor del miocardio en comparación con A I-OAAC, lo que hace que la primera sea una condición menos crítica. En una revisión reciente de 223 casos de D-OAAC, la mediana de edad en el momento del diagnóstico fue de 14 años y el 38% de los pacientes estaban asintomáticos [65]. Cuando hubo síntomas, la angina y la disnea fueron los más comunes. Actualmente, la corrección quirúrgica está indicada para pacientes con D-OAAC y síntomas asociados, isquemia miocárdica o disfunción ventricular izquierda.
Se debate el manejo de aquellos con D-OAAC descubierto de manera incidental sin las indicaciones quirúrgicas enumeradas anteriormente, pero aún se debe considerar la corrección en pacientes más jóvenes debido al riesgo de EC. En cualquier caso de I-OAAC o D-OAAC, cuando se planea una intervención quirúrgica, se recomienda un operador experimentado debido a los riesgos asociados con el procedimiento. Actualmente, hay una falta de datos prospectivos para describir la historia natural del origen aórtico anómalo de la arteria coronaria izquierda, ni hay ensayos aleatorios para definir el papel de la intervención o el tratamiento médico. Sin embargo, como se señaló anteriormente, I-OAAC con un curso interarterial está sobrerrepresentado en los estudios de autopsias y se considera una causa importante de MSC durante o después de un esfuerzo vigoroso, especialmente en los jóvenes. Las pruebas no invasivas para investigar la isquemia no han demostrado ser precisas en este escenario, y una prueba negativa no debería ser tranquilizadora con un pronóstico favorable. El uso de IVUS y FFR para la evaluación del componente intramural, el grado de estenosis y la reducción del flujo coronario en el contexto de I-OAAC es un área de investigación activa, pero todavía no hay estudios que relacionen los hallazgos sobre la evaluación invasiva y los resultados de los pacientes. Por lo tanto, la identificación de I-OAAC interarterial generalmente se considera una indicación para la corrección quirúrgica, independientemente de los síntomas o evidencia de isquemia. El destecho es el procedimiento quirúrgico recomendado para la mayoría de los pacientes con I-OAAC, mientras que el reimplante coronario, la translocación de la AP y la derivación se consideran alternativas para casos seleccionados.
Conclusión
El campo de las anomalías coronarias ha evolucionado considerablemente en los últimos años. Las nuevas técnicas de diagnóstico, tanto invasivas como no invasivas, han contribuido significativamente a la comprensión actual de estas condiciones. Sin embargo, persisten importantes lagunas de conocimiento, ya que aún faltan las herramientas de estratificación del riesgo basadas en pruebas y los ensayos clínicos que comparen las opciones de tratamiento. La búsqueda de datos de alta calidad es un paso importante en el desarrollo de enfoques estandarizados para el manejo de pacientes con anomalías coronarias.
Bibliografía:
1- Anomalous Coronary Arteries: When to Follow-up, Risk Stratify, and Plan Intervention Eduardo Leal Adam, Giuliano Generoso & Marcio Sommer Bittencourt (https://doi.org/10.1007/s11886-021-01535-x).
2- Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, Bozkurt B, Broberg CS, Colman JM, et al. 2018 AHA/ACC guideline for the management of adults with congenital heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2019;139(14):e698–800 This updated guideline compiles all congenital heart diseases present in adults, among which it directs the approach in the diagnosis and treatment of coronary anomalies.
3- Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, Budts W, Chessa M, Diller GP, et al. ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J. 2020;2020.
4- Diao KY, Zhao Q, Gao Y, Shi K, Ma M, Xu HY, et al. Prognostic value of dual-source computed tomography (DSCT) angiography characteristics in anomalous coronary artery from the opposite sinus (ACAOS) patients: a large-scale retrospective study. BMC Cardiovasc Disord. 2020;20(1):25.
